โรคฉี่หอม ชื่อแปลกแต่จริง
วันนี้พวกเราจะพาทุกคนมาทำความรู้จักกับโรคแปลกชนิดหนึ่งที่เรียกว่า โรคฉี่หอม… แต่เดี๋ยวก่อน! ฉี่จะหอมได้ไง เป็นไปไม่ได้ แต่มันเป็นไปแล้ว เพราะโรคฉี่หอม คือโรคหายากชนิดหนึ่งที่เกิดในเด็กเล็ก หรือเด็กทารก ซึ่งมีอาการแปลกมาก และแปลกยิ่งกว่าเมื่อชื่อที่แปลจากภาษาอังกฤษคือ “โรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเปิ้ล” (Maple Syrup Urine Disease)
เป็นโรคพันธุกรรมเมตาบอลิกชนิดหนึ่ง พบได้ในเด็ก 1 ใน 180,000 คน เกิดจากความผิดปกติของเมตาบอลิซึมในร่างกาย ทำให้ร่างกายไม่สลายกรดอะมิโนบางชนิดในโปรตีนได้ คือ วาลีน (valine) ลิวซีน (leucine) และไอโซลิวซีน (isoleucine) เมื่อร่างกายสะสมกรดอะมิโนเพิ่มขึ้น จะมีผลต่อสมอง และทำให้ฉี่ของเด็กมีกลิ่นคล้ายน้ำเชื่อมเมเพิล และเด็กจะมีอาการ ซึม กินไม่ได้ ไม่รู้ตัว โคม่า น้ำตาลในเลือดต่ำ ตับโต มีกรดในเลือด หากรักษาไม่ทันการ อาจอันตรายถึงชีวิต หรือสมองพิการถาวรได้
การรักษาสามารถรักษาให้หายขาดได้ถ้ามาหาหมอเร็ว และทันเวลา ก่อนที่กรดอะมิโนจะทำลายสมอง แต่ถ้ามารักษาช้าเกินไป อาจทำให้ต้องรักษา หรือกินยาไปตลอดชีวิต
อาจใช้อาหารสูตรพิเศษ หรือต้องควบคุมอาหารอย่างเคร่งครัด เลี่ยงอาหารประเภทโปรตีนทุกชนิด ส่วนผักผลไม้กินได้ แต่ก็กินได้น้อยมาก สำหรับนม ต้องกินนมสูตรพิเศษสำหรับผู้ป่วยโรคเมตาบอลิกเท่านั้น หรืออีกวิธีคือการฟอกเลือด เพื่อลดระดับของกรดอะมิโนในกระแสเลือด
ดังนั้นถ้าเด็กคนไหนมีอาการฉี่หอมเมื่อไหร่ ให้คุณพ่อคุณแม่ผู้ปกครองรีบพาเค้าไป รพ. โดยด่วน
ดูเพิ่มเติมในซีรีส์
โฆษณา
- ดาวน์โหลดแอปพลิเคชัน
- © 2025 Blockdit
