Pheochromocytoma และ Paraganglioma: รู้จักเนื้องอกต่อมหมวกไต สาเหตุของความดันโลหิตสูง
ทำไมบางคนถึงมีความดันโลหิตสูงมากผิดปกติ ควบคุมด้วยยาก็ไม่ค่อยอยู่ แถมยังมีอาการใจสั่น เหงื่อแตก ปวดศีรษะรุนแรงเป็นพักๆ อาการเหล่านี้อาจเป็นสัญญาณของโรคที่หลายคนไม่เคยได้ยินชื่อ นั่นคือ "ฟีโอโครโมไซโตมา" (Pheochromocytoma) ซึ่งเป็นเนื้องอกที่ซ่อนตัวและสร้างปัญหาอย่างเงียบๆ บทความนี้จะพาทุกท่านไปทำความรู้จักกับโรคนี้ให้มากขึ้น
🧬 สาเหตุและกลไก: เมื่อฮอร์โมนแห่งความตื่นเต้นทำงานผิดพลาด
ร่างกายของเรามี "ต่อมหมวกไต" (Adrenal Gland) ซึ่งเป็นต่อมเล็กๆ ที่วางอยู่บนไตทั้งสองข้าง ต่อมนี้มีหน้าที่สำคัญในการผลิตฮอร์โมนหลายชนิด รวมถึงกลุ่มฮอร์โมนที่เรียกว่า แคทีโคลามีน (Catecholamines) ซึ่งเปรียบเสมือนฮอร์โมนแห่ง "การสู้หรือหนี" (Fight-or-Flight Response) ที่ช่วยให้ร่างกายพร้อมรับมือกับสถานการณ์ฉุกเฉิน
Pheochromocytoma คือเนื้องอกที่เกิดขึ้นบริเวณส่วนในของต่อมหมวกไต (Adrenal Medulla) ในขณะที่ Paraganglioma คือเนื้องอกชนิดเดียวกันแต่เกิดขึ้นนอกต่อมหมวกไต มักพบตามแนวเส้นประสาทซิมพาเทติกในช่องอกหรือช่องท้อง เนื้องอกเหล่านี้จะผลิตฮอร์โมนแคทีโคลามีนออกมาในปริมาณที่สูงเกินควบคุม ทำให้ร่างกายอยู่ในภาวะตื่นตัวอย่างรุนแรงตลอดเวลาหรือเป็นพักๆ
🧪 ฮอร์โมนหลัก 3 ชนิดที่เนื้องอกสร้างขึ้นมาผิดปกติ ได้แก่
1. นอร์เอพิเนฟริน (Norepinephrine, NE): เป็นตัวการหลักที่ทำให้หลอดเลือดหดตัว ส่งผลให้ความดันโลหิตพุ่งสูงขึ้นอย่างรวดเร็ว
2. เอพิเนฟริน (Epinephrine, E): หรือที่รู้จักกันในชื่อ "อะดรีนาลีน" ทำหน้าที่กระตุ้นการทำงานของหัวใจ ทำให้หัวใจเต้นเร็วและแรงขึ้น เพิ่มอัตราการเผาผลาญ
3. โดพามีน (Dopamine): แม้จะพบไม่บ่อยเท่าสองตัวแรก แต่เนื้องอกบางชนิดก็สามารถสร้างฮอร์โมนนี้ในปริมาณสูงได้ ซึ่งอาจส่งผลต่อความดันโลหิตและการทำงานของไต
ความผิดปกติคือ เนื้องอกเหล่านี้ทำงานโดยไม่ขึ้นกับการควบคุมของร่างกาย ทำให้มีการหลั่งฮอร์โมนเหล่านี้ออกมาอย่างมหาศาลเป็นครั้งคราว (Paroxysmal) ก่อให้เกิดอาการที่รุนแรงเป็นพักๆ นั่นเอง
🩺 กลุ่มเสี่ยงและอาการ: เมื่อไหร่ที่ควรเริ่มสงสัย?
Pheochromocytoma สามารถพบได้ในคนทุกเพศทุกวัย แต่ช่วงอายุที่พบบ่อยที่สุดคือ 30-50 ปี ประมาณ 10% ของผู้ป่วยเป็นเด็ก และราว 25-30% ของผู้ป่วยมีความเชื่อมโยงกับโรคทางพันธุกรรมบางชนิด
เราควรสงสัยและพิจารณาส่งตรวจคัดกรองโรคนี้เมื่อผู้ป่วยมีลักษณะดังต่อไปนี้
- ●กลุ่มอาการคลาสสิก 3 อย่าง (Classic Triad)
1. ปวดศีรษะรุนแรง (Severe Headache)
2. ใจสั่น (Palpitations)
3. เหงื่อออกท่วมตัว (Profuse Sweating)
- ●ความดันโลหิตสูงที่ควบคุมได้ยาก: โดยเฉพาะในผู้ที่อายุน้อย หรือต้องใช้ยาควบคุมความดันโลหิตหลายชนิดแต่ยังควบคุมไม่ได้
- ●ความดันโลหิตพุ่งสูงขึ้นเป็นพักๆ (Paroxysmal Hypertension): มีช่วงที่ความดันปกติสลับกับสูงมาก
- ●ประวัติครอบครัวเป็นโรค Pheochromocytoma หรือโรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้อง เช่น MEN2, Von Hippel-Lindau (VHL), หรือ Neurofibromatosis type 1 (NF1)
- ●ตรวจพบก้อนที่ต่อมหมวกไตโดยบังเอิญ จากการทำ CT scan หรือ MRI ในช่องท้องด้วยเหตุผลอื่น (Adrenal Incidentaloma)
- ●มีความดันโลหิตแปรปรวนอย่างรุนแรงระหว่างการผ่าตัด การดมยาสลบ หรือระหว่างการคลอดบุตร
📚 Clinical Subtypes of Pheochromocytoma & Paraganglioma based on Hormone Profile
โดยทั่วไปแล้ว ลักษณะอาการของผู้ป่วยจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับว่าเนื้องอกนั้นหลั่งฮอร์โมนชนิดใดเป็นหลัก (Predominant hormone) ซึ่งมีความสัมพันธ์โดยตรงกับตำแหน่งของเนื้องอกและเอนไซม์ที่เนื้องอกนั้นมีอยู่
1️⃣ Subtype: Epinephrine-Secreting (Adrenaline-Dominant)
- ■ตำแหน่งที่พบบ่อย : ในต่อมหมวกไต (Adrenal Medulla) เท่านั้น
เหตุผล: การเปลี่ยน Norepinephrine (NE) ไปเป็น Epinephrine (E) ต้องอาศัยเอนไซม์ที่ชื่อว่า Phenylethanolamine N-methyltransferase (PNMT) ซึ่งเอนไซม์นี้จะถูกกระตุ้นโดย Cortisol ในปริมาณความเข้มข้นสูง ซึ่งพบได้เฉพาะใน Adrenal Medulla ที่อยู่ติดกับ Adrenal Cortex เท่านั้น ดังนั้นเนื้องอกนอกต่อมหมวกไต (Paraganglioma) จึงแทบไม่สามารถสร้าง Epinephrine ได้
- ■ลักษณะทางคลินิก (Clinical Picture)
อาการแบบ "Paroxysmal" ชัดเจน: ผู้ป่วยมักมีอาการเป็นพักๆ (Episodic) เนื่องจาก Epinephrine มีผลกระตุ้น Beta-adrenergic receptors เป็นหลัก
กระตุ้น Beta-1 receptor: ทำให้เกิดอาการ ใจสั่น (Palpitations) และหัวใจเต้นเร็ว (Tachycardia) อย่างรุนแรง
กระตุ้น Beta-2 receptor: ทำให้เกิด หลอดลมขยายตัว (Bronchodilation), หลอดเลือดส่วนปลายขยายตัว (Peripheral Vasodilation) ซึ่งอาจทำให้ความดันโลหิตช่วงล่าง (Diastolic) ไม่สูงมากนัก หรือบางครั้งอาจทำให้เกิดความดันโลหิตต่ำเมื่อเปลี่ยนท่า (Postural Hypotension) ได้ และยังกระตุ้นการสลายไกลโคเจน (Glycogenolysis) ทำให้ น้ำตาลในเลือดสูง (Hyperglycemia) ได้ชัดเจน
อาการอื่นๆ: เหงื่อแตกท่วม (Diaphoresis), วิตกกังวล, ตัวสั่น, ใบหน้าซีด (Pallor)
ความดันโลหิต: มักเป็น Episodic Hypertension คือพุ่งสูงเป็นพักๆ สลับกับช่วงที่ความดันโลหิตอาจจะปกติหรือสูงเพียงเล็กน้อย
2️⃣ Subtype: Norepinephrine-Secreting (Noradrenaline-Dominant)
- ■ตำแหน่งที่พบบ่อย : ทั้งในและนอกต่อมหมวกไต (Adrenal and Extra-adrenal)
เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ Paraganglioma
- ■ลักษณะทางคลินิก (Clinical Picture)
กระตุ้น Alpha-1 receptor เป็นหลัก: ทำให้เกิดการหดตัวของหลอดเลือดอย่างรุนแรงและต่อเนื่อง (Potent Vasoconstriction)
ความดันโลหิตสูงแบบต่อเนื่อง (Sustained Hypertension): ผู้ป่วยมักมีความดันโลหิตสูงตลอดเวลาและควบคุมได้ยาก ซึ่งต่างจากกลุ่มที่หลั่ง Epinephrine เป็นหลัก
อาการ: ปวดศีรษะ (Headache) เป็นอาการเด่นที่พบได้บ่อยมากจากการที่ความดันในสมองสูงขึ้น
Reflex Bradycardia: แม้ NE จะกระตุ้นหัวใจได้ แต่ผลของ Alpha-1 ที่ทำให้ความดันสูงมาก อาจกระตุ้น Baroreceptor reflex ทำให้หัวใจเต้นช้าลง (Bradycardia) ได้ในบางครั้ง ซึ่งเป็นลักษณะที่อาจทำให้สับสนได้
อาการใจสั่นและเหงื่อแตกอาจพบได้ แต่มักไม่รุนแรงเท่ากลุ่มแรก
3️⃣ Subtype: Dopamine-Secreting
- ■ตำแหน่งที่พบบ่อย : มักสัมพันธ์กับ Paraganglioma ในช่องท้อง
พบได้น้อยมาก (Rare) และอาจเกี่ยวข้องกับ การกลายพันธุ์ของยีน SDHB (Succinate Dehydrogenase Subunit B) ซึ่งมักมีพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและมีโอกาสเป็นมะเร็ง (Malignant) สูงกว่าชนิดอื่น
- ■ลักษณะทางคลินิก (Clinical Picture)
อาการไม่ชัดเจน (Asymptomatic หรือ Atypical): ผู้ป่วยอาจไม่มีอาการของความดันโลหิตสูงเลย หรืออาจมีความดันโลหิตต่ำ (Hypotension) ได้ด้วยซ้ำ เนื่องจาก Dopamine ในปริมาณสูงสามารถกระตุ้น Dopamine receptors ที่หลอดเลือด ทำให้เกิด Vasodilation
อาการทางเดินอาหาร: อาจมีอาการคลื่นไส้ อาเจียน ท้องผูก หรือลำไส้อืด (Ileus)
อาจไม่มีอาการเลย (Biochemically silent): ตรวจพบโดยบังเอิญจากภาพถ่ายรังสี และเมื่อตรวจเลือดจึงพบว่ามีระดับ Dopamine หรือสารเมตาบอไลต์ของมัน (Methoxytyramine) สูงเพียงอย่างเดียว
เป็น Subtype ที่อันตรายเพราะมักจะวินิจฉัยได้ช้าเมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่หรือมีการแพร่กระจายไปแล้ว
💉 การตรวจวินิจฉัย: ตามล่าหาฮอร์โมนส่วนเกิน
การวินิจฉัยโรคนี้ไม่ใช่การหาก้อนเนื้องอกตั้งแต่แรก แต่เป็นการพิสูจน์ให้ได้ก่อนว่าร่างกายมี "ฮอร์โมนแคทีโคลามีน" เกินจริงหรือไม่
ขั้นตอนที่ 1: การตรวจคัดกรอง (Screening) 💉
วิธีการที่ดีที่สุดในปัจจุบันคือการตรวจวัด "เมตาเนฟริน" (Metanephrines) ซึ่งเป็นสารที่เกิดจากการสลายตัวของฮอร์โมนแคทีโคลามีน เหตุผลที่เลือกตรวจสารตัวนี้เพราะเนื้องอกมีการปล่อยสารเมตาเนฟรินออกมาอย่างสม่ำเสมอมากกว่าตัวฮอร์โมนหลัก ทำให้ตรวจจับได้ง่ายและแม่นยำกว่า
- ■การตรวจที่แนะนำที่สุด: คือ การเจาะเลือดเพื่อวัดระดับเมตาเนฟรินในพลาสมา (Plasma free metanephrines)
- ✓ความไว (Sensitivity): สูงมากถึง ~99% หมายความว่า หากผลตรวจออกมาเป็นลบ ก็แทบจะมั่นใจได้เลยว่าผู้ป่วยไม่ได้เป็นโรคนี้ (เป็นเครื่องมือที่ยอดเยี่ยมในการตัดโรคออกไป หรือ Rule-out)
- ✓ความจำเพาะ (Specificity): อยู่ที่ประมาณ 85-89% ซึ่งหมายความว่าอาจมี "ผลบวกลวง" (False Positive) ได้จากปัจจัยอื่น เช่น ความเครียดรุนแรง ยาบางชนิด (เช่น ยาลดน้ำมูก, ยาต้านเศร้าบางกลุ่ม) หรือการดื่มกาแฟก่อนตรวจ
- ■ทางเลือกอื่น: คือ การเก็บปัสสาวะ 24 ชั่วโมงเพื่อวัดระดับเมตาเนฟรินและแคทีโคลามีน (24-hour urinary fractionated metanephrines and catecholamines) มีความแม่นยำสูงเช่นกัน แต่ยุ่งยากกว่าในการเก็บตัวอย่าง
ขั้นตอนที่ 2: การยืนยันและการหาตำแหน่ง (Confirmation and Localization)
หากผลเลือดหรือปัสสาวะยืนยันว่ามีฮอร์โมนสูงผิดปกติจริง ขั้นตอนต่อไปคือการ "หาตำแหน่ง" ของเนื้องอกด้วยภาพถ่ายรังสี เช่น CT Scan หรือ MRI บริเวณช่องท้อง เพื่อระบุก้อนเนื้องอกที่ต่อมหมวกไตหรือตำแหน่งอื่นๆ
📊 แนวโน้มทางสถิติ: ตรวจเจอแล้วใช่เลย... หรือไม่?
คำถามสำคัญคือ "เมื่อตรวจคัดกรองแล้วผลเป็นบวก แปลว่าเป็นโรคนี้แน่นอนใช่ไหม?"
คำตอบคือ...ยังไม่เสมอไป
เนื่องจาก Pheochromocytoma เป็นโรคที่พบได้ค่อนข้าง "ยาก" (Rare) แม้ว่าการทดสอบจะมีความไวสูงมาก แต่โอกาสที่จะเจอผลบวกลวงก็ยังมีอยู่ โดยเฉพาะในกลุ่มผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำ
- ●ในผู้ป่วยความเสี่ยงสูง: เช่น ผู้ที่มีอาการครบทั้ง 3 อย่าง (ปวดหัว ใจสั่น เหงื่อแตก) ร่วมกับความดันสูงที่ควบคุมไม่ได้ หากผลตรวจเมตาเนฟรินเป็นบวก โอกาสที่จะเป็นโรคจริง (True Positive) จะสูงมาก
- ●ในผู้ป่วยความเสี่ยงต่ำ: เช่น คนทั่วไปที่ไม่มีอาการชัดเจน แต่ตรวจเจอค่าฮอร์โมนสูงขึ้นเล็กน้อย โอกาสที่ผลจะเป็น "ผลบวกลวง" จะมีสูงกว่า
ดังนั้น การแปรผลจึงต้องอาศัยดุลยพินิจของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญที่จะนำผลเลือดมาพิจารณาร่วมกับอาการทางคลินิกอย่างละเอียด หากผลบวกไม่สูงมากนัก แพทย์อาจพิจารณาให้งดยาที่รบกวนผลและทำการตรวจซ้ำอีกครั้ง
โดยสรุป แม้ Pheochromocytoma จะเป็นภัยเงียบที่น่ากังวล แต่ก็เป็นโรคที่สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำและ สามารถรักษาให้หายขาดได้ ด้วยการผ่าตัด หากคุณหรือคนใกล้ชิดมีอาการที่น่าสงสัย อย่าลังเลที่จะปรึกษาแพทย์เพื่อรับการตรวจวินิจฉัยที่เหมาะสมต่อไปครับ
อ่านบน FB ได้ที่นี่
ดูเพิ่มเติมในซีรีส์
โฆษณา
- ดาวน์โหลดแอปพลิเคชัน
- © 2026 Blockdit
